Ваўчыная пашча: этыялогія захворвання, анатамічныя асаблівасці будынка верхняга неба



Расколіна неба, якую ў далёкіх ад медыцыны колах называюць ваўчыная пашча, адносіцца да ўнутрычэраўнай паталогіям чэрапна-асабовага аддзела шкілета. Аднак нягледзячы на ​​прыкметныя знешнія дэфекты і цяжкасці, з якімі сутыкаюцца бацькі ў сыходзе за дзіцем з падобнай анамаліяй, захворванне цалкам паспяхова паддаецца аператыўнай карэкцыі ў дашкольным узросце. І пры адсутнасці іншых спадарожных дэфектаў развіцця і захаванні правіл рэабілітацыі дзеці не адстаюць ад сваіх аднагодкаў. А тыя, што засталіся пасля ўмяшання касметычныя дэфекты цалкам папраўныя пры дапамозе сучасных метадаў пластычнай хірургіі.

Адукацыя верхняй сківіцы адбываецца прыблізна на другім месяцы эмбрыянальнага развіцця з рудыментарных жаберных дуг, якія аддзеленыя адзін ад аднаго жаберных кішэнямі. Яны багатыя крывяноснымі пасудзінамі і нервовымі канчаткамі і ўтрымліваюць зародкі, неабходныя для далейшага фарміравання касцяной і храстковай тканіны.

Верхнечелюстные атожылкі першай жаберной дугі, зрастаючыся паміж сабой, ўтвараюць верхнюю сківіцу, пэўныя структуры асобы, уключаючы верхнюю губу. На верхнечелюстных атожылках ёсць выступы, якія называюць паднябенныя, зрастаючыся, яны і фармуюць неба. Парушэнне гэтага працэсу і праводзіць да з'яўлення такой прыроджанай паталогіі, як ваўчыная пашча.

Цвёрдае неба знаходзіцца ў верхняй частцы ротавай паражніны, кожны чалавек можа лёгка прамацаць яго, злёгку прыпадняўшы мову. Яно складаецца з трывалай касцяной пласціны і пакрыта мяккімі тканінамі. Асноўная функцыя дадзенай структуры - падзел Ротаў і насавой поласці. Пасярэдзіне размяшчаецца падоўжны грудкаваты выступ - шво неба, які фарміруецца пры зрастанне паднябенных атожылкаў пры ўнутрычэраўным развіцці. Па ім і праходзіць расшчапленне неба пры прыроджанай паталогіі ваўчыная пашча.

Мяккае неба фармуе заднюю сценку горла. У аснове яго структуры ляжаць фіброзная пласцінка, прымацаваныя да яе мышцы, звонку яно пакрыта шматслаёвым эпітэліем. У будынку мяккага неба адрозніваюць паднябенныя фіранку, становішча якой нястала. У спакоі яна, груба кажучы, «звісае» ўніз, аднак пры глытанні сліны або ежы прыўздымаецца ўверх, шчыльна адлучаючы ротавую паражніну ад насаглоткі. На заднім краі мяккага неба знаходзіцца звісае выступ (паднябенныя язычок). Дадзеная структура забяспечвае прасоўванне перажаванай ежы з рота ў ніжэйлеглыя аддзелы стрававальнага гасцінца, удзельнічае ў ажыццяўленні маўленчай і дыхальнай функцыі.

Па выяўленасці і патофизиологическим асаблівасцям прыроджанага дэфекту, ваўчыная пашча класіфікуецца на:



• ўтоеную, калі расколіна ахоплівае толькі частку мяккага неба, касцёва структура і слізістыя пакровы цвёрдага застаюцца нязменнымі;
• няпоўную, пры якой расшчапленне дзівіць мяккае неба цалкам, а цвёрдае толькі часткова;
• поўную, калі дзівіцца і мяккае, і цвёрдае неба;
• скразную адно-і двухбаковы, закранае абодва аддзела верхняга неба і звычайна працякае з адукацыяй дэфекту ў выглядзе « заечай губы ».

Ўзнікненне дадзенай паталогіі абумоўлена уплывам розных фактараў на працэс унутрычэраўнага развіцця плёну. Іх можна ўмоўна падзяліць на экзо- і эндагенныя.

Да эндогенным адносяць:

• Механічнае ціск на касцёва-тварнай шкілет плёну. Гэта можа быць залішняя аб'ём околоплодных вод, траўма жывата, няўдалая спроба спынення цяжарнасцi (немедикаментозный аборт).
• Ўздзеянне занадта высокай тэмпературы. Гіпертэрмія плёну можа быць следствам цеплавога ўдару з-за доўгага знаходжання на сонцы, ліхаманка на фоне інфекцыйнай або віруснай хваробы. Па гэтай жа прычыне пры падазрэнні на цяжарнасць неабходна ўстрымацца ад наведвання лазні, сауны, салярыя.
• Ўздзеянне радыяцыйнага выпраменьвання. Небяспека можа прадстаўляць пражыванне ў праблемнай у сэнсе экалогіі мясцовасці, праца з рэнтгенаграфічным медыцынскім абсталяваннем. Некаторыя доктара лічаць небяспечным і доўгі знаходжанне за кампутарам, аднак навуковага пацверджання дадзеная гіпотэза пакуль не знайшла.
• Унутрычэраўная гіпаксія плёну. Для фарміравання любых тканін і органаў неабходны кісларод. Яго недастатковае паступленне з крывацёкам прыводзіць да разнастайных паталогіям развіцця, да якім адносіцца і ваўчыная пашча. Фактарамі рызыкі ўнутрычэраўнай гіпаксіі служыць моцнае зніжэнне ўзроўню гемаглабіну ў крыві, выражаны таксікоз, які суправаджаецца дрэнным апетытам і ванітамі, на ранніх тэрмінах цяжарнасці, паталогіі сардэчна - сасудзістай і дыхальнай сістэмы. Парушэнне крывацёку можа паўстаць і пры захворваннях маткі, вірусных інфекцыях і г.д.
• Авітаміноз. Недахоп (роўна як і лішак) вітамінаў можа стаць прычынай засмучэнні працэсу фарміравання ўнутраных структур плёну. На ранніх тэрмінах выношвання дзіцяці асабліва неабходная фалійная кіслата.
• Ўздзеянне таксінаў. Варта ўлічваць, што звычайныя касметычныя і дэзінфекцыйныя сродкі, якія выкарыстоўваюцца кожны дзень, могуць нанесці непапраўную шкоду будучаму дзіцяці. Так, цяжарнай жанчыне неабходна ўстрымацца ад прымянення для уборкі сродкаў на аснове хлору. Пры выбары касметыкі, шампуняў і кандыцыянераў варта пазбягаць прадуктаў, якія змяшчаюць такія хімічныя злучэнні як алкилфенола этоксилат, Аккутан. Асабліва небяспечныя для цяжарнай жанчыны пары ртуці, фармальдэгіду, вокіс азоту, сродкі, якія прымяняюцца для апрацоўкі сельскагаспадарчых насаджэнняў.
• Ўжыванне наркатычных прэпаратаў.
• Курэнне. Навукова даказана, што гэтая згубная звычка павышае рызыку таго, што сфармуецца ваўчыная пашча больш чым на 50%.
• Прыём пэўных лекавых прэпаратаў. У першым трыместры цяжарнасці проціпаказаныя амаль усе медыкаменты. Доктара рэкамендуюць ўстрымацца ад прымянення большасці антыбіётыкаў, сродкаў, якія ўплываюць на дзейнасць цэнтральнай нервовай сістэмы, гармонаў шчытападобнай залозы.
• Таксіны, выпрацоўваемыя патагеннай флорай. Асабліва небяспечныя пэўныя вірусныя інфекцыі, у прыватнасці, ЦМВ, герпес, краснуха, «свінка», вятранка і некаторыя іншыя. Таксама рызыка расшчаплення верхняга неба павышаецца, калі жанчына пакутуе ад хранічных захворванняў, якія перадаюцца палавым шляхам.
• Ўздзеянне стрэсавых фактараў. Выкід адрэналіну, норадреналіна і іншых біялагічна актыўных рэчываў у кроў, што адбываецца пры псіхаэмацыйных нагрузках негатыўна адбіваецца на ўнутрычэраўным развіцці плёну.

Да эндогенным, «унутраным» прычынах, па якіх з'яўляецца ваўчыная пашча, адносяць мутацыі генаў.

У адпаведнасці з дадзенымі медыцынскай статыстыкі, калі маці ці бацька быў народжаны з расшчапленнем верхняга неба, рызыка з'яўлення такой жа паталогіі ў дзіцяці складае каля 20%. На ўнутрычэраўным фарміраванне органаў і сістэм плёну таксама ўплывае стан палавых клетак. Доўгі курэнне, злоўжыванне спіртнымі напоямі, наркаманія негатыўна ўплываюць на працэсы апладнення.

Таксама рызыка незаращения верхняга неба павышаецца з узростам. Дакладны механізм дадзенага парушэння пакуль не вядомы, але па словах спецыялістаў верагоднасць паталогіі вышэй, калі на момант цяжарнасці жанчына старэйшыя за 40 - 45 гадоў, асабліва, калі гэта першае дзіця.

Як правіла, паставіць дыягназ ваўчыная пашча можна на аснове вынікаў УГД на 20 - 24 тыдні выношвання плёну. Але наяўнасць дадзенай паталогіі не з'яўляецца паказаннем да перапынення цяжарнасці, так як захворванне цалкам паддаецца карэкцыі пры дапамозе аперацыі метадам уранопластики або велопластики.

Хвароба ваўчыная пашча: сімптаматыка розных формаў паталогіі

Па клінічнай карціне ўсе формы паталогіі маюць падобныя рысы.

Хвароба ваўчыная пашча суправаджаецца наступнымі парушэннямі:

• Засмучэнні стрававальнай функцыі. Нованароджаны не здольны нармальна харчавацца, пры цяжкім паразе верхняга неба практычна немагчыма наладзіць грудное гадаванне. Доктара рэкамендуюць выкарыстоўваць спецыяльныя соску, аднак нават на фоне іх прымянення дзіця набірае вагу павольней, не атрымлівае ў дастатковай колькасці неабходных вітамінаў і пажыўных рэчываў.
• Парушэнні дыхання. Падобныя засмучэнні пачынаюцца адразу пасля з'яўлення на святло. Дыхальныя рухі становяцца неглыбокімі, павярхоўнымі, таму дзіця часта пакутуе ад гіпаксіі, анеміі і іншых расстройстваў, звязаных з недахопам кіслароду.
• Затрымка маўленчага развіцця. Верхняе неба ўдзельнічае ў вымаўленні многіх гукаў, таму яго расшчапленне суправаджаецца выяўленымі лагапедычных парушэннямі.
• Схільнасць да запалення сярэдняга і ўнутранага вуха. Змена праходжання паветра праз насаглотку, трапленне ежы ў паражніну носа прыводзіць да развіцця запаленчага працэсу, зніжэння актыўнасці мясцовага імунітэту. Хранічная паталогія можа стаць прычынай ўстойлівага пагаршэння слыху.

Расколіна мяккага неба бывае схаванай, калі шчыліну пакрыта эпітэліяльнай абалонкай, і адкрытай, калі паталогія ахоплівае ўсе тканіны дадзенай структуры. Акрамя таго, такая хвароба класіфікуецца на поўную, пры якой незаращение дасягае мяжы цвёрдага неба і суправаджаецца яго недастатковым развіццём, і няпоўную, якая закранае толькі мышачную тканіна мяккага неба. Хвароба ваўчыная пашча звычайна суправаджаецца выяўленым засмучэннем дыхання і глытання, маўленчымі парушэннямі.

Аднабаковы або двухбаковае незаращение мяккага і часткі цвёрдага неба можа быць схавана пад эпітэліяльнай абалонкай, аднак паталогіі, спадарожныя такому прыроджанаму дэфекту праяўляюцца максімальна з першых дзён жыцця дзіцяці.

Аднабаковая расколіна цвёрдага верхняга неба суправаджаецца парушэннем герметычнасці паміж Ротаў і насавой паражніной, што прыводзіць да засмучэння дыхальнай і стрававальнай функцыі. Акрамя таго, дзіця не можа вымаўляць усе гукі, у вымаўленні якіх удзельнічае верхняе неба. Нярэдка падобная хвароба ваўчыная пашча спалучаецца з заечай губой. Двухбаковае расшчапленне верхняга неба заўсёды суправаджаецца заечай губой, працякае цяжка і патрабуе хірургічнага ўмяшання як мага раней.

Выяўляюць хвароба ваўчыная пашча бліжэй да канца другога трыместра цяжарнасці. Аднак ультрагукавое даследаванне не заўсёды інфарматыўна. Дзіця можа закрыць твар рукамі, альбо яго становішча ў матка не дазваляе лекара правесці падрабязны агляд. Таму пры ўзнікненні сумненняў рэкамендуюць паўторнае УГД з выкарыстаннем Допплера.

Ранняя пастаноўка дыягназу дазволіць бацькам падрыхтавацца да адпаведнага догляду за нованароджаным, пракансультавацца ў спецыялістаў. З моманту нараджэння дзіця з расколіны неба патрабуе пільнай назірання педыятраў, кантролю дыхальнай функцыі. Аднак першае хірургічнае ўмяшанне (у некаторых выпадках іх спатрэбіцца некалькі) праводзяць не раней падгадаванага ўзросту.

Ваўчыная губа: хірургічная карэкцыя дэфекту

Звычайна першае пытанне, які бацькі дзіцяці з падобнай паталогіяй задаюць лекара, з'яўляецца ўзрост, калі можна зрабіць аперацыю па ліквідацыі дадзенага дэфекту. Адказ на яго залежыць ад цяжару паразы верхняга неба. Калі паталогія закранае толькі мяккае неба, хірургічнае ўмяшанне можа быць праведзена ва ўзросце 12 - 24 месяцаў.

Выпраўленне расшчаплення цвёрдага неба магчыма не раней 3 - 4 гадоў. У адваротным выпадку высокі рызыка парушэння развіцця асабовага шкілета. Пры двухбаковым паразе неабходныя дзве аперацыі. Іх праводзяць з інтэрвалам у 6 месяцаў.

Найбольш зберагалым хірургічным умяшаннем лічыцца велопластики, але яна падыходзіць толькі для карэкцыі незаращения мяккага неба. Для выпраўлення дэфекту выкарыстоўваюцца ўласныя ўчасткі слізістай абалонкі з насаглоткі і ротавай паражніны. Як правіла, аперацыя добра пераносіцца маленькімі пацыентамі, і ўжо праз некалькі дзён дзіця можа вяртацца да звыклага ладу жыцця і харчавання.

Карэкцыя цвёрдага неба (уранопластика) з'яўляецца значна больш складаным хірургічным умяшаннем. Аднак сучасныя тэхналогіі дазваляюць не толькі выправіць дэфект, але і цалкам аднавіць функцыі цвёрдага і мяккага неба. Каб выключыць рэакцыю адрыньвання, выкарыстоўваюць лоскуты скуры з бакавой паверхні шчок і верхняга неба.

Натуральна, такая аперацыя не абыходзіцца без ужывання наркозу. Аптымальным варыянтам з'яўляецца інгаляцыйныя прэпараты, іх увядзенне пачынаюць пасля інтубацыі трахеі і падключэння апарата. У некаторых выпадках для агульнай анестэзіі выкарыстоўваюць лекі для ўнутрывеннага ўвядзення, самым распаўсюджаным на сённяшні дзень з'яўляецца Прапафол. Падчас аперацыі пацыент знаходзіцца пад пастаянным наглядам анестэзіёлага, які кантралюе пульс, дыхальны рытм і іншыя жыццёвыя паказчыкі.

Рэабілітацыйны перыяд можа працягвацца да паўтары месяцаў. У першыя суткі пасля хірургічнага ўмяшання магчыма ўзнікненне ацёку і крывацёку ў месцы накладання швоў. Для прафілактыкі обтурации дыхальных шляхоў дзіцяці варта ўтрымліваць у становішчы на ​​баку.

Калі ваўчыная губа прааперыравана, вяртанне да нармальнага рэжыму харчавання павінна быць паступовым. У першыя некалькі сутак пацыенту нутравенна ўводзяць спецыяльныя пажыўныя растворы. Для правільнага фарміравання верхняга неба пасля правядзення аперацыі вызначаюць вырабленую па індывідуальных замерах пласціну. Яе пакідаюць на 1 - 1,5 месяца і здымаюць на час ежы і заняткаў па фарміраванні правільнага маўлення.

Пасля хірургічнага ўмяшання дзіцяці неабходная кансультацыя ортодонта і стаматолага. Таксама абавязковыя заняткі з лагапедам. Спецыяліст распіша бацькам план самастойных заняткаў. Самымі простымі практыкаваннямі з'яўляюцца надзіманне бурбалак у шклянцы з вадой праз Коктейльная трубачку, надзіманне паветраных шароў.

Таксама рэкамендуюць:

• максімальна высоўваць мова, імкнучыся дацягнуцца да падбародка;
• надзімаць шчокі, выпускаючы паветра напераменку праз правы і левы куток вуснаў;
• прамаўляць згодныя з шчыльна закрытым ротам;
• розныя практыкаванні для вуснаў;
• гульня ў «коніка» (пстрыканне мовай);
• пітво вады невялікімі порцыямі;
• паласканне горла.

Але ваўчыная губа не паддаецца карэкцыі ў шэрагу пацыентаў. Супрацьпаказаннямі да правядзення хірургічнага ўмяшання служаць цяжкія спадарожныя дэфекты унутрычэраўнага развіцця, паталогіі сардэчна - сасудзістай і дыхальнай сістэмы, непераноснасць прэпаратаў для наркозу.

У некаторых выпадках аперацыя можа прывесці да няправільнага фарміраванні і развіцці тканін мяккага неба. Калі падобныя засмучэнні перашкаджаюць прамовы і стрававальнай функцыі, рэкамендуюць паўторнае хірургічнае ўмяшанне. Іншыя ўскладненні звычайна ўзнікаюць пры незахаванні саветаў лекара. Магчыма разыходжанне і інфікаванне швоў, фарміраванне грубых рубцоў.

У пераважнай большасці пацыентаў аперацыя пераносіцца добра. Часам сляды дэфекту захоўваюцца на твары, у такім выпадку неабходна звярнуцца да пластычнага хірурга, які бясследна ліквідуе іх. Пасля комплексу хірургічных мерапрыемстваў ваўчыная губа і расшчапленне неба не ўплываюць на далейшае жыццё дзіцяці.